Estudio comparativo del control cistoscópico vs control radiológico para el tratamiento endoscópico del megauréter obstructivo primario / Comparative study of cystoscopic control vs. radiological control in the endoscopic treatment of primary obstructive megaurater

Objetivo: La dilatación neumática con balón de alta presión para el tratamiento del megauréter obstructivo primario (MOP) fue descrita inicialmente bajo control cistoscópico y radioscópico. Sin embargo, algunos grupos utilizan únicamente el control cistoscópico, con la intención de evitar la radiación ionizante asociada al procedimiento. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluye los MOP tratados mediante dilatación neumática en nuestro servicio entre 2008 y 2021. Comparamos tasa de éxito, complicaciones y seguimiento entre dos grupos: dilatación bajo control cistoscópico exclusivo (CS) vs control radioscópico exclusivo (RX). Resultados: Intervenimos 23 pacientes: 9 CS y 14 RX. Ambos grupos fueron demográficamente comparables. La estancia media hospitalaria fue significativamente menor en el grupo CS (1 vs 2 días; p0,009). El tiempo quirúrgico fue mayor en el grupo RX (78 vs 30 min; p0,001). La dilatación de la unión vesicoureteral (UVU) fue satisfactoria 100% CS vs 79% RX: RR 3,87 (0,51-26,99). Las complicaciones postoperatorias fueron similares para ambos grupos, RR 3,87 (0,51-26,99). La migración del catéter doble J ocurrió en un caso en ambos grupos: RR 0,64 (0,05-9,03). A largo plazo, la tasa de éxito del tratamiento fue mayor para el grupo CS (100% vS 71%); RR 3,87 (0,51-26,99). Conclusión: La dilatación neumática del MOP bajo control cistoscópico exclusivo es más rápida de realizar, sin aumentar por ello el riesgo de complicaciones. Basándonos en nuestra experiencia, proponemos eliminar la radiación ionizante a los pacientes durante el procedimiento, ya que la consideramos innecesaria.(AU)

Objective: High-pressure balloon pneumatic dilatation for the treatment of primary obstructive megaureter (POM) was initially described under cystoscopic and radiological control. However, some groups use cystoscopic control only, in an attempt to avoid the ionizing radiation associated with the procedure. Materials and methods: A retrospective study of POM patients treated with pneumatic dilatation in our unit from 2008 to 2021 was carried out. Success rates, complications, and follow-up were compared between two groups –dilatation under cystoscopic control alone (CS) vs. dilatation under radiological control only (RX). Results: 23 patients –9 CS and 14 RX– underwent surgery. Both groups were demographically comparable. Mean hospital stay was significantly shorter in the CS group (1 vs. 2 days; p = 0.009). Operating time was longer in the RX group (78 vs. 30 min; p = 0.001). Ureterovesical junction (UVJ) dilatation was successful in 100% of CS vs. 79% of RX cases; RR: 3.87 (0.51-26.99). Postoperative complications were similar in both groups; RR: 3.87 (0.51-26.99). Double J stent migration occurred in one case in both groups; RR: 0.64 (0.05-9.03). In the long-term, treatment success rate was higher in the CS group (100% vs. 71%); RR: 3.87 (0.51-26.99). Conclusion: POM pneumatic dilatation under cystoscopic control alone is faster, without increasing the risk of complications. Based on our experience, we suggest ionizing radiation be removed, since we consider it to be unnecessary.(AU)

Comparative study of cystoscopic control vs. radiological control in the endoscopic treatment of primary obstructive megaurater. / Estudio comparativo del control cistoscópico vs control radiológico para el tratamiento endoscópico del megauréter obstructivo primario.

OBJECTIVE: High-pressure balloon pneumatic dilatation for the treatment of primary obstructive megaureter (POM) was initially described under cystoscopic and radiological control. However, some groups use cystoscopic control only, in an attempt to avoid the ionizing radiation associated with the procedure. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of POM patients treated with pneumatic dilatation in our unit from 2008 to 2021 was carried out. Success rates, complications, and follow-up were compared between two groups -dilatation under cystoscopic control alone (CS) vs. dilatation under radiological control only (RX). RESULTS: 23 patients -9 CS and 14 RX- underwent surgery. Both groups were demographically comparable. Mean hospital stay was significantly shorter in the CS group (1 vs. 2 days; p = 0.009). Operating time was longer in the RX group (78 vs. 30 min; p = 0.001). Ureterovesical junction (UVJ) dilatation was successful in 100% of CS vs. 79% of RX cases; RR: 3.87 (0.51-26.99). Postoperative complications were similar in both groups; RR: 3.87 (0.51-26.99). Double J stent migration occurred in one case in both groups; RR: 0.64 (0.05-9.03). In the long-term, treatment success rate was higher in the CS group (100% vs. 71%); RR: 3.87 (0.51-26.99). CONCLUSION: POM pneumatic dilatation under cystoscopic control alone is faster, without increasing the risk of complications. Based on our experience, we suggest ionizing radiation be removed, since we consider it to be unnecessary.

OBJETIVO: La dilatación neumática con balón de alta presión para el tratamiento del megauréter obstructivo primario (MOP) fue descrita inicialmente bajo control cistoscópico y radioscópico. Sin embargo, algunos grupos utilizan únicamente el control cistoscópico, con la intención de evitar la radiación ionizante asociada al procedimiento. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo que incluye los MOP tratados mediante dilatación neumática en nuestro servicio entre 2008 y 2021. Comparamos tasa de éxito, complicaciones y seguimiento entre dos grupos: dilatación bajo control cistoscópico exclusivo (CS) vs control radioscópico exclusivo (RX). RESULTADOS: Intervenimos 23 pacientes: 9 CS y 14 RX. Ambos grupos fueron demográficamente comparables. La estancia media hospitalaria fue significativamente menor en el grupo CS (1 vs 2 días; p 0,009). El tiempo quirúrgico fue mayor en el grupo RX (78 vs 30 min; p 0,001). La dilatación de la unión vesicoureteral (UVU) fue satisfactoria 100% CS vs 79% RX: RR 3,87 (0,51-26,99). Las complicaciones postoperatorias fueron similares para ambos grupos, RR 3,87 (0,51-26,99). La migración del catéter doble J ocurrió en un caso en ambos grupos: RR 0,64 (0,05-9,03). A largo plazo, la tasa de éxito del tratamiento fue mayor para el grupo CS (100% vS 71%); RR 3,87 (0,51-26,99). CONCLUSION: La dilatación neumática del MOP bajo control cistoscópico exclusivo es más rápida de realizar, sin aumentar por ello el riesgo de complicaciones. Basándonos en nuestra experiencia, proponemos eliminar la radiación ionizante a los pacientes durante el procedimiento, ya que la consideramos innecesaria.

Congenital malformations of the urinary tract: progression to chronic renal disease. / Malformaciones congénitas del tracto urinario (CAKUT): evolución a enfermedad renal crónica.

INTRODUCTION: Congenital nephrourological abnormalities (CAKUT) are a particularly relevant group of diseases due to their high prevalence and the fact they are the main cause of chronic renal disease (CRD) in the pediatric population. Our objective was to determine the characteristics and prevalence of CAKUT in our setting, while identifying the factors associated with the occurrence of renal damage. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, descriptive, analytical, cross-sectional study of patients seen in the Pediatric Nephrology Department of a third-level hospital from January 1 to December 31, 2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and analytical variables were assessed, and potential risk factors associated with CRD were searched for. RESULTS: The study involved 685 patients with 827 kidney units affected by CAKUT with a mean age of 9.98 ± 5.12 years. 62.2% were male, and the mean follow-up period after diagnosis was 9.95 ± 5.09 years. 58.8% were non-obstructive dilations, followed by renal dysplasia, obstructive dilations, and number and position abnormalities. The most frequent malformation was vesicoureteral reflux (VUR). The most commonly affected side was the left (47.5%). 55% of the diagnoses were prenatal. 172 patients underwent surgery. The initially chosen treatment for VUR was endourological. Overall re-intervention rate was 20%. Of the total number of patients, glomerular filtration rate was analyzed in 383, 95 (24.8%) of whom had CRD (86% in stage 2). Male sex, bilaterality, and proteinuria were risk factors associated with CRD. CONCLUSIONS: Knowledge of the epidemiological and clinical characteristics of children with CAKUT and the factors associated with CRD helps to individualize the clinical follow-up of these patients, thus customizing diagnostic tests and healthcare resources.

INTRODUCCION: Las anomalías nefrourológicas congénitas (CAKUT), constituyen un grupo de enfermedades de gran relevancia por su alta prevalencia y por ser la principal causa de enfermedad renal crónica (ERC) en la población pediátrica. Nuestro objetivo es conocer las características y la prevalencia de CAKUT en nuestro medio, identificando los factores asociados a la aparición de daño renal. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo, descriptivo, analítico y transversal, que incluyó los pacientes atendidos en la consulta de Nefrología Pediátrica de un hospital de tercer nivel desde el 1 de enero al 31 de diciembre de 2018. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas y analíticas, y se buscaron posibles factores de riesgo asociados a ERC. RESULTADOS: Se incluyeron 685 pacientes con 827 unidades renales con CAKUT con una edad media de 9,98 ± 5,12 años. El 62,2% fueron varones y el seguimiento medio desde el diagnóstico fue de 9,95 ± 5,09 años. El 58,8% fueron dilataciones no obstructivas, seguido por displasia renal, dilataciones obstructivas y anomalías de número y posición. La malformación más frecuente fue el reflujo vesicoureteral (RVU). El lado más afectado fue el izquierdo (47,5%). El 55% de los diagnósticos fueron prenatales. Fueron intervenidos 172 pacientes. El tratamiento inicial de elección en el RVU fue endourológico. La tasa de reintervención global alcanzó el 20%. Del total de pacientes, se pudo analizar el filtrado glomerular en 383 pacientes, de los cuales 95 (24,8%) tenían ERC (86% en estadio 2). El sexo masculino, la bilateralidad y la proteinuria fueron factores de riesgo asociados a la ERC. CONCLUSIONES: El conocimiento de las características epidemiológicas y clínicas de los niños con CAKUT y de los factores asociados a la ERC ayuda a individualizar el seguimiento clínico de estos pacientes adecuando las pruebas diagnósticas y los recursos sanitarios.

Malformaciones congénitas del tracto urinario(CAKUT): evolución a enfermedad renal crónica / Congenital malformations of the urinary tract: progression to chronic renal disease

Introducción: Las anomalías nefrourológicas congénitas (CAKUT),constituyen un grupo de enfermedades de gran relevancia por su altaprevalencia y por ser la principal causa de enfermedad renal crónica(ERC) en la población pediátrica. Nuestro objetivo es conocer las ca-racterísticas y la prevalencia de CAKUT en nuestro medio, identificandolos factores asociados a la aparición de daño renal. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, analíticoy transversal, que incluyó los pacientes atendidos en la consulta deNefrología Pediátrica de un hospital de tercer nivel desde el 1 de eneroal 31 de diciembre de 2018. Se analizaron variables epidemiológicas,clínicas y analíticas, y se buscaron posibles factores de riesgo aso-ciados a ERC.Resultados: Se incluyeron 685 pacientes con 827 unidades rena-les con CAKUT con una edad media de 9,98 ± 5,12 años. El 62,2%fueron varones y el seguimiento medio desde el diagnóstico fue de9,95 ± 5,09 años. El 58,8% fueron dilataciones no obstructivas, se-guido por displasia renal, dilataciones obstructivas y anomalías denúmero y posición. La malformación más frecuente fue el reflujovesicoureteral (RVU). El lado más afectado fue el izquierdo (47,5%).El 55% de los diagnósticos fueron prenatales. Fueron intervenidos172 pacientes. El tratamiento inicial de elección en el RVU fue en-dourológico. La tasa de reintervención global alcanzó el 20%. Deltotal de pacientes, se pudo analizar el filtrado glomerular en 383pacientes, de los cuales 95 (24,8%) tenían ERC (86% en estadio 2).El sexo masculino, la bilateralidad y la proteinuria fueron factoresde riesgo asociados a la ERC. Conclusiones: El conocimiento de las características epidemioló-gicas y clínicas de los niños con CAKUT y de los factores asociados ala ERC ayuda a individualizar el seguimiento clínico de estos pacientesadecuando las pruebas diagnósticas y los recursos sanitarios.(AU)

Introduction: Congenital nephrourological abnormalities (CAKUT)are a particularly relevant group of diseases due to their high prevalenceand the fact they are the main cause of chronic renal disease (CRD) in thepediatric population. Our objective was to determine the characteristicsand prevalence of CAKUT in our setting, while identifying the factorsassociated with the occurrence of renal damage. Materials and methods: A retrospective, descriptive, analytical, cross-sectional study of patients seen in the Pediatric NephrologyDepartment of a third-level hospital from January 1 to December 31,2018 was carried out. Epidemiological, clinical, and analytical variables were assessed, and potential risk factors associated with CRDwere searched for.Results: The study involved 685 patients with 827 kidney unitsaffected by CAKUT with a mean age of 9.98 ± 5.12 years. 62.2% weremale, and the mean follow-up period after diagnosis was 9.95 ± 5.09years. 58.8% were non-obstructive dilations, followed by renal dysplasia,obstructive dilations, and number and position abnormalities. The mostfrequent malformation was vesicoureteral reflux (VUR). The most commonly affected side was the left (47.5%). 55% of the diagnoses wereprenatal. 172 patients underwent surgery. The initially chosen treatmentfor VUR was endourological. Overall re-intervention rate was 20%. Ofthe total number of patients, glomerular filtration rate was analyzed in383, 95 (24.8%) of whom had CRD (86% in stage 2). Male sex, bilateral ity, and proteinuria were risk factors associated with CRD. Conclusions: Knowledge of the epidemiological and clinical characteristics of children with CAKUT and the factors associated withCRD helps to individualize the clinical follow-up of these patients, thuscustomizing diagnostic tests and healthcare resources.(AU)

[Surgical suspensions, a quality factor in pediatric surgical patient care]. / Suspensiones quirúrgicas, un factor de calidad en la asistencia al paciente quirúrgico pediátrico.

OBJECTIVE: To identify the factors that influence surgical suspensions (SQ) in a pediatric surgery service, to estimate its economic impact and to analyze the effect that strategies aimed at increasing efficiency and improving medical-surgical care would have. MATERIALS AND METHODS: Retrospective analysis of SQ in 2015, depending on the patient, organization or professionals, time of year, schedule (morning or afternoon) and type of surgery: major ambulatory surgery (CMA) or with hospital admission. Implementation of corrective measures against the main causes and subsequent comparative analysis in 2016 and 2017, comparing the results using Chi2 and Fisher's test. Evaluation of the economic impact based on lost operating hours. RESULTS: The SQ rate in 2015 was 8.9%: 90.7% attributable to the patient, 6.8% to organizational factors and 2.7% to professionals. There were no significant differences according to the time of year or between morning or afternoon, but they were significantly more frequent in CMA (10.84% vs. 2.63%, p <0.001). After introducing improvement measures, SQ decreased significantly in 2016 and 2017 (6.2 and 4.9% respectively, p<0.01), mainly patient-dependent (80 and 73.9%, respectively, p=0.03). There were no differences between CMA and surgeries with admission and there was a decrease in the associated costs (€ 40,946 in 2015, € 18,217 in 2017). CONCLUSIONS: SQ represent an inconvenience for the patient, professionals and institution, that can be minimized with the implantation of simple, feasible and contrasted measures, that increase the efficiency and, probably, the satisfaction of users and professionals.

OBJETIVOS: Identificar los factores que influyen en las suspensiones quirúrgicas (SQ) en un servicio de cirugía pediátrica, estimar su impacto económico y analizar el efecto que tendrían estrategias dirigidas a incrementar la eficiencia y mejorar la atención médico-quirúrgica. MATERIAL Y METODOS: Análisis retrospectivo de las SQ en 2015, según dependieran del paciente, la organización o los profesionales, la época del año, el horario (mañana o tarde) y el tipo de cirugía: régimen de cirugía mayor ambulatoria (CMA) o con ingreso hospitalario. Implantación de medidas correctoras frente a las principales causas y análisis comparativo posterior en los años 2016 y 2017, comparando los resultados mediante Chi2 y test de Fisher. Valoración del impacto económico en base a horas de quirófano perdidas. RESULTADOS: La tasa de SQ en 2015 fue del 8,9%: 90,7% atribuibles al paciente, 6,8% a factores organizativos y 2,7% a profesionales. No hubo diferencias significativas según la época del año ni entre mañana o tarde, pero sí fueron significativamente más frecuentes en CMA (10,84% vs. 2,63%; p<0,001). Tras introducir medidas de mejora las SQ disminuyeron significativamente en 2016 y 2017 (6,2 y 4,9% respectivamente, p<0,01), fundamentalmente las dependientes de paciente (80 y 73,9%, respectivamente, p=0,03). No hubo diferencias entre CMA y cirugías con ingreso y se produjo una disminución de los costes asociados (40.946 € en 2015, 18.217 € en 2017). CONCLUSIONES: Las SQ suponen inconvenientes para el paciente, los profesionales y la institución, que pueden ser minimizados con la implantación de medidas sencillas, factibles y contrastadas, que aumenten la eficiencia y, probablemente, la satisfacción de usuarios y profesionales.

Suspensiones quirúrgicas, un factor de calidad en la asistencia al paciente quirúrgico pediátrico / Surgical suspensions, a quality factor in pediatric surgical patient care

Objetivo: Identificar los factores que influyen en las suspensiones quirúrgicas (SQ) en un servicio de cirugía pediátrica, estimar su impacto económico y analizar el efecto que tendrían estrategias dirigidas a incrementar la eficiencia y mejorar la atención médico-quirúrgica. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las SQ en 2015, según dependieran del paciente, la organización o los profesionales, la época del año, el horario (mañana o tarde) y el tipo de cirugía: régimen de cirugía mayor ambulatoria (CMA) o con ingreso hospitalario. Implantación de medidas correctoras frente a las principales causas y análisis comparativo posterior en los años 2016 y 2017, comparando los resultados mediante Chi2 y test de Fisher. Valoración del impacto económico en base a horas de quirófano perdidas. Resultados: La tasa de SQ en 2015 fue del 8,9%: 90,7% atribuibles al paciente, 6,8% a factores organizativos y 2,7% a profesionales. No hubo diferencias significativas según la época del año ni entre mañana o tarde, pero sí fueron significativamente más frecuentes en CMA (10,84% vs. 2,63%; p<0,001). Tras introducir medidas de mejora las SQ disminuyeron significativamente en 2016 y 2017 (6,2 y 4,9% respectivamente, p<0,01), fundamentalmente las dependientes de paciente (80 y 73,9%, respectivamente, p=0,03). No hubo diferencias entre CMA y cirugías con ingreso y se produjo una disminución de los costes asociados (40.946 Euros en 2015, 18.217 Euros en 2017). Conclusiones: Las SQ suponen inconvenientes para el paciente, los profesionales y la institución, que pueden ser minimizados con la implantación de medidas sencillas, factibles y contrastadas, que aumenten la eficiencia y, probablemente, la satisfacción de usuarios y profesionales

Objective: To identify the factors that influence surgical suspensions (SQ) in a pediatric surgery service, to estimate its economic impact and to analyze the effect that strategies aimed at increasing efficiency and improving medical-surgical care would have. Materials and methods: Retrospective analysis of SQ in 2015, depending on the patient, organization or professionals, time of year, schedule (morning or afternoon) and type of surgery: major ambulatory surgery (CMA) or with hospital admission. Implementation of corrective measures against the main causes and subsequent comparative analysis in 2016 and 2017, comparing the results using Chi2 and Fisher’s test. Evaluation of the economic impact based on lost operating hours. Results: The SQ rate in 2015 was 8.9%: 90.7% attributable to the patient, 6.8% to organizational factors and 2.7% to professionals. There were no significant differences according to the time of year or between morning or afternoon, but they were significantly more frequent in CMA (10.84% vs. 2.63%, p <0.001). After introducing improvement measures, SQ decreased significantly in 2016 and 2017 (6.2 and 4.9% respectively, p<0.01), mainly patient-dependent (80 and 73.9%, respectively, p=0.03). There were no differences between CMA and surgeries with admission and there was a decrease in the associated costs (Euros 40,946 in 2015, Euros 18,217 in 2017). Conclusions: SQ represent an inconvenience for the patient, professionals and institution, that can be minimized with the implantation of simple, feasible and contrasted measures, that increase the efficiency and, probably, the satisfaction of users and professionals

[Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience]. / Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia.

INTRODUCTION: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA) syndrome is a rare variant of Müllerian anomalies. Delay in diagnosis and treatment can produce serious complications in patient's life and fertility. The aim of this study is to present our experience in clinical presentation, diagnosis and complications of patients with OHVIRA syndrome in a 20-year period. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of 9 women under 25 years old with OHVIRA syndrome between 1997 and 2017. Analysis included clinical characteristics, demographic, diagnostic methods, follow-up, treatment and complications. RESULTS: A total of 9 patients were studied, 5 diagnosed in prepuberal age and 4 postpuberal. 55% had prenatal diagnosis of renal agenesis and in 3 was incidentally diagnosed. Follow up period for single kidney to diagnosis was 3.6 years (range: 0-13,4 years). Right side was affected in 55%. Symptoms were dysmenorrea (44%), recurrent abdominal pain (22%), urinary dysfunction (22%). Complications were present in postpuberal patients and included hydrometrocolpos (22%) and pyocolpos (11%) requiring septostomy or septum resection. Surgical removal of the septum was performed in 44%). Prepuberal patients were asymptomatic. CONCLUSIONS: OHVIRA syndrome is a rare anomaly in the development of Müllerian ducts with variable clinical presentation. High suspect in patients with single kidney is necessary to avoid potential complications by providing surgical treatment.

INTRODUCCION: El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. MATERIAL Y METODOS: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye: características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. RESULTADOS: Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas. CONCLUSIONES: El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicaciones.

Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia / Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience

Introducción: El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye: características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. Resultados: Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas. Conclusiones: El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicaciones

Introduction: Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Agenesis (OHVIRA) syndrome is a rare variant of Müllerian anomalies. Delay in diagnosis and treatment can produce serious complications in patient's life and fertility. The aim of this study is to present our experience in clinical presentation, diagnosis and complications of patients with OHVIRA syndrome in a 20-year period. Patients and methods: Retrospective analysis of 9 women under 25 years old with OHVIRA syndrome between 1997 and 2017. Analysis included clinical characteristics, demographic, diagnostic methods, follow-up, treatment and complications. Results: A total of 9 patients were studied, 5 diagnosed in prepuberal age and 4 postpuberal. 55% had prenatal diagnosis of renal agenesis and in 3 was incidentally diagnosed. Follow up period for single kidney to diagnosis was 3.6 years (range: 0-13,4 years). Right side was affected in 55%. Symptoms were dysmenorrea (44%), recurrent abdominal pain (22%), urinary dysfunction (22%). Complications were present in postpuberal patients and included hydrometrocolpos (22%) and pyocolpos (11%) requiring septostomy or septum resection. Surgical removal of the septum was performed in 44%). Prepuberal patients were asymptomatic. Conclusions: OHVIRA syndrome is a rare anomaly in the development of Müllerian ducts with variable clinical presentation. High suspect in patients with single kidney is necessary to avoid potential complications by providing surgical treatment

[Peritoneal drainage as definitive treatment in necrotizing enterocolitis of preterm infants with low weight]. / Drenaje peritoneal como tratamiento definitivo en la enterocolitis necrotizante de prematuros de bajo peso.

OBJECTIVES: The management of advanced necrotizing enterocolitis (NEC) in preterm birth with low weight remains controversial. The aim of this study consists in the analysis of the results of treatment in these patients, as well as the evaluation of the role of peritoneal drainage as a definitive therapeutic option. METHODS: Observational and descriptive study of 31 patients under 1,500 g of weight with advanced NEC, whom have had surgery in our center in the last 15 years. They were classified in two groups: G1 (n = 21) <1,000 g and G2 (n = 10) 1,000-1,500 g. RESULTS: Average weight in G1 patients was 791.7 ± 137.5 g and 1,280.7 ± 207.9 g in G2 patients (p <0.01). Average gestational age was 26 ± 1 weeks in G1 patients and 30 ± 2 weeks in G2 patients (p <0.01). Mean time to the start of the advanced NEC was 9,4 ± 4.4 days in G1 patients and 16.7 ± 13.5 days in G2 patients (p = 0.031). In group G1, 95.2% of the patients were treated throughout peritoneal drainage, and 4,8% (n = 1) with laparotomy. In G2, 60% (n = 6) of the patients were treated throughout peritoneal drainage, and 40% (n = 4) with laparotomy (p = 0.027). The peritoneal drainage was a definitive treatment in 84.2% (16/20) of the G1 patients, with a survival rate of 56.3% (n = 9); G2 patients had a definitive treatment in 50% of the patients (3/6), with a survival rate of 66.7% (n = 2) (p = 0.261). In G1 patients, 50% (2/4) of the drains which required subsequently laparotomy, died 0% (0/3) in G2 patients. CONCLUSIONS: Peritoneal drainage is primarily a valid therapeutic option in extremely premature infants and can be used as definitive treatment.

OBJETIVO: El manejo de la enterocolitis necrotizante (ECN) avanzada en prematuros de bajo peso continúa siendo controvertido. El objetivo de este estudio es analizar los resultados del tratamiento en estos pacientes, así como valorar el papel del drenaje peritoneal como opción terapéutica definitiva. MATERIAL Y METODOS: Estudio observacional y descriptivo de 31 pacientes menores de 1.500 g de peso, intervenidos en nuestro centro, con ECN avanzada en los últimos 15 años. Se clasificaron en dos grupos en función del peso: G1 <1.000 g (n = 21) y G2 1.000-1.500 g (n = 10). RESULTADOS: El peso medio en los pacientes del G1 fue de 791,7 ± 137,5 g y de 1.280,7 ± 207,9 g en el G2 (p <0,01). La edad gestacional media de 26 ± 1 semanas en el G1 y de 30 ± 2 semanas en el G2 (p <0,01). El tiempo medio hasta el comienzo del cuadro de ECN avanzada fue de 9,4 ± 4,4 días en el G1 y de 16,7 ± 13,5 días en el G2 (p = 0,031). En el G1 el 95,2% (n = 20) de los pacientes se trataron mediante drenaje peritoneal y el 4,8% (n = 1) mediante laparotomía; en el G2 el 60% (n = 6) se trataron con drenaje peritoneal y el 40% (n = 4) mediante laparotomía (p = 0,027). El drenaje peritoneal fue el tratamiento definitivo en el 84,2% (16/20) del G1, con una supervivencia del 56,3% (n = 9); en el G2 el 50% (3/6), con una supervivencia del 66,7% (n = 2) (p = 0,261). En el G1 fallecieron el 50% (2/4) de pacientes que tras el drenaje precisaron posteriormente laparotomía, mientras que en el G2 no falleció ningún paciente (0/3). CONCLUSION: El drenaje peritoneal es una opción terapéutica válida fundamentalmente en prematuros extremos y puede ser empleado como tratamiento definitivo.

[Management and description of neonatal tumours in a surgical oncology unit]. / Tumores neonatales: experiencia en una Unidad de Cirugía Oncológica.

AIM: Neonatal tumours represents less than 2% of all childhood cancers. The biological behaviour of this tumours will differ in older children. The tumours's biological differences and the immature physiological characteristics of newborns represent a great therapeutically challenge making newborns vulnerable. The aim of this study is to describe the clinical characteristics, associated malformations, diagnostic methods, treatment and the outcomes of neonatal tumours. METHODS: Retrospective review of patients ≤ 28 days-old with diagnosis of neonatal tumour between 2000-2016. Statistical analysis of clinical characteristics, histology, diagnostic methods, treatment and morbimortality. RESULTS: A total of 26 tumours were diagnosed in newborns with a mean age of 4.85 ± 8.9 days and 69.2% of boys. Prenatal diagnosis was achieved in 38.5% (n = 10) and 38.5% (n = 10) in the first week of age. Associated malformations were found in 30.6% (n = 8). The most frequent tumours were hepatic hemangioma 23.1% (n = 6), neuroblastoma 15.4% (n = 4) and sacrococcygeal teratoma 11.5% (n = 3). Medical treatment was indicated in 7.7% (n = 5), surgical 57.7% (n = 15) and observation 30.8% (n = 7). Global mortality was 19.23% (n = 5) of which 42.9% (n = 3/7) were perioperatively. CONCLUSIONS: The management of neonatal tumours require a multidisciplinary approach to minimize the consequences and assure the best outcome. Global mortality is low and depends primarily of the physiologic and association of other malformations of the newborn.

OBJETIVO: Los tumores neonatales representan menos del 2% de los tumores pediátricos, sin embargo, el comportamiento biológico difiere de los desarrollados en otros grupos de edad. Estas características, junto a la inmadurez neonatal, dificultan el tratamiento, convirtiéndolos en un grupo muy vulnerable. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas, anomalías asociadas, diagnóstico y repercusión del tratamiento de los tumores neonatales. MATERIAL: Estudio retrospectivo de pacientes ≤ 28 días diagnosticados de tumor neonatal entre 2000-2016. Se realizó análisis estadístico de las principales características clínicas, histológicas, métodos diagnósticos, tratamientos establecidos y morbimortalidad. RESULTADOS: Se diagnosticaron 26 recién nacidos con tumores. El 69,2% varones, con edad media al diagnóstico de 4,85 ± 8,9 días. El diagnóstico fue prenatal en 38,5% (n = 10) y 38,5% (n = 10) en la primera semana de vida. El 30,6% (n = 8) asoció otra malformación. Los tumores más frecuentes fueron los hemangiomas hepáticos, 23,1% (n = 6), neuroblastoma, 15,4% (n = 4) y teratoma sacrococcígeo, 11,5% (n = 3). Se realizó tratamiento médico en 7,7% (n = 5), quirúrgico en 57,7% (n = 15) y conservador en 30,8% (n = 7). La mortalidad global fue del 19,23% (n = 5), de los cuales 42,9% (n = 3/7) casos ocurrieron durante el periodo perioperatorio. CONCLUSIONES: El manejo de los tumores neonatales requiere un equipo multidisciplinar para minimizar las secuelas y garantizar el mejor resultado. El manejo conservador es una opción terapéutica válida en determinados tipos de tumores. La mortalidad global es baja y depende principalmente de las características fisiológicas del neonato y de sus malformaciones asociadas.

Drenaje peritoneal como tratamiento definitivo en la enterocolitis necrotizante de prematuros de bajo peso / No disponible

Objetivo: El manejo de la enterocolitis necrotizante (ECN) avanzada en prematuros de bajo peso continúa siendo controvertido. El objetivo de este estudio es analizar los resultados del tratamiento en estos pacientes, así como valorar el papel del drenaje peritoneal como opción terapéutica definitiva. Material y métodos: Estudio observacional y descriptivo de 31 pacientes menores de 1.500 g de peso, intervenidos en nuestro centro, con ECN avanzada en los últimos 15 años. Se clasificaron en dos grupos en función del peso: G1 < 1.000 g (n = 21) y G2 1.000-1.500 g (n = 10). Resultados: El peso medio en los pacientes del G1 fue de 791,7 ± 137,5 g y de 1.280,7 ± 207,9 g en el G2 (p < 0,01). La edad gestacional media de 26 ± 1 semanas en el G1 y de 30 ± 2 semanas en el G2 (p < 0,01). El tiempo medio hasta el comienzo del cuadro de ECN avanzada fue de 9,4 ± 4,4 días en el G1 y de 16,7 ± 13,5 días en el G2 (p = 0,031). En el G1 el 95,2% (n = 20) de los pacientes se trataron mediante drenaje peritoneal y el 4,8% (n = 1) mediante laparotomía; en el G2 el 60% (n = 6) se trataron con drenaje peritoneal y el 40% (n = 4) mediante laparotomía (p = 0,027). El drenaje peritoneal fue el tratamiento definitivo en el 84,2% (16/20) del G1, con una supervivencia del 56,3% (n = 9); en el G2 el 50% (3/6), con una supervivencia del 66,7% (n = 2) (p = 0,261). En el G1 fallecieron el 50% (2/4) de pacientes que tras el drenaje precisaron posteriormente laparotomía, mientras que en el G2 no falleció ningún paciente (0/3). Conclusión: El drenaje peritoneal es una opción terapéutica válida fundamentalmente en prematuros extremos y puede ser empleado como tratamiento definitivo

Objectives: The management of advanced necrotizing enterocolitis (NEC) in preterm birth with low weight remains controversial. The aim of this study consists in the analysis of the results of treatment in these patients, as well as the evaluation of the role of peritoneal drainage as a definitive therapeutic option. Methods: Observational and descriptive study of 31 patients under 1,500 g of weight with advanced NEC, whom have had surgery in our center in the last 15 years. They were classified in two groups: G1 (n = 21) < 1,000 g and G2 (n = 10) 1,000-1,500 g. Results: Average weight in G1 patients was 791.7 ± 137.5 g and 1,280.7 ± 207.9 g in G2 patients (p < 0.01). Average gestational age was 26 ± 1 weeks in G1 patients and 30 ± 2 weeks in G2 patients (p < 0.01). Mean time to the start of the advanced NEC was 9,4 ± 4.4 days in G1 patients and 16.7 ± 13.5 days in G2 patients (p = 0.031). In group G1, 95.2% of the patients were treated throughout peritoneal drainage, and 4,8% (n = 1) with laparotomy. In G2, 60% (n = 6) of the patients were treated throughout peritoneal drainage, and 40% (n = 4) with laparotomy (p = 0.027). The peritoneal drainage was a definitive treatment in 84.2% (16/20) of the G1 patients, with a survival rate of 56.3% (n = 9); G2 patients had a definitive treatment in 50% of the patients (3/6), with a survival rate of 66.7% (n = 2) (p = 0.261). In G1 patients, 50% (2/4) of the drains which required subsequently laparotomy, died 0% (0/3) in G2 patients. Conclusions: Peritoneal drainage is primarily a valid therapeutic option in extremely premature infants and can be used as definitive treatment

Tumores neonatales: experiencia en una Unidad de Cirugía Oncológica / Management and description of neonatal tumours in a surgical oncology unit

Objetivo. Los tumores neonatales representan menos del 2% de los tumores pediátricos, sin embargo, el comportamiento biológico difiere de los desarrollados en otros grupos de edad. Estas características, junto a la inmadurez neonatal, dificultan el tratamiento, convirtiéndolos en un grupo muy vulnerable. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas, anomalías asociadas, diagnóstico y repercusión del tratamiento de los tumores neonatales. Material. Estudio retrospectivo de pacientes ≤ 28 días diagnosticados de tumor neonatal entre 2000-2016. Se realizó análisis estadístico de las principales características clínicas, histológicas, métodos diagnósticos, tratamientos establecidos y morbimortalidad. Resultados. Se diagnosticaron 26 recién nacidos con tumores. El 69,2% varones, con edad media al diagnóstico de 4,85 ± 8,9 días. El diagnóstico fue prenatal en 38,5% (n = 10) y 38,5% (n = 10) en la primera semana de vida. El 30,6% (n = 8) asoció otra malformación. Los tumores más frecuentes fueron los hemangiomas hepáticos, 23,1% (n = 6), neuroblastoma, 15,4% (n = 4) y teratoma sacrococcígeo, 11,5% (n = 3). Se realizó tratamiento médico en 7,7% (n = 5), quirúrgico en 57,7% (n = 15) y conservador en 30,8% (n = 7). La mortalidad global fue del 19,23% (n = 5), de los cuales 42,9% (n = 3/7) casos ocurrieron durante el periodo perioperatorio. Conclusiones. El manejo de los tumores neonatales requiere un equipo multidisciplinar para minimizar las secuelas y garantizar el mejor resultado. El manejo conservador es una opción terapéutica válida en determinados tipos de tumores. La mortalidad global es baja y depende principalmente de las características fisiológicas del neonato y de sus malformaciones asociadas

Aim. Neonatal tumours represents less than 2% of all childhood cancers. The biological behaviour of this tumours will differ in older children. The tumours's biological differences and the immature physiological characteristics of newborns represent a great therapeutically challenge making newborns vulnerable. The aim of this study is to describe the clinical characteristics, associated malformations, diagnostic methods, treatment and the outcomes of neonatal tumours. Methods. Retrospective review of patients ≤ 28 days-old with diagnosis of neonatal tumour between 2000-2016. Statistical analysis of clinical characteristics, histology, diagnostic methods, treatment and morbimortality. Results. A total of 26 tumours were diagnosed in newborns with a mean age of 4.85 ± 8.9 days and 69.2% of boys. Prenatal diagnosis was achieved in 38.5% (n = 10) and 38.5% (n = 10) in the first week of age. Associated malformations were found in 30.6% (n = 8). The most frequent tumours were hepatic hemangioma 23.1% (n = 6), neuroblastoma 15.4% (n = 4) and sacrococcygeal teratoma 11.5% (n = 3). Medical treatment was indicated in 7.7% (n = 5), surgical 57.7% (n = 15) and observation 30.8% (n = 7). Global mortality was 19.23% (n = 5) of which 42.9% (n = 3/7) were perioperatively. Conclusions. The management of neonatal tumours require a multidisciplinary approach to minimize the consequences and assure the best outcome. Global mortality is low and depends primarily of the physiologic and association of other malformations of the newborn

[Clinical and immunohistochemical correlation of balanitis xerotica obliterans]. / Correlación clínica e inmunohistoquímica de la balanitis xerotica obliterans.

AIM: Balanitis xerotica obliterans (BXO) is a disease of the skin and mucosa of male genitals of unknown etiology that may affect children of any age. It has a low incidence (9-19%) and in adults is considered a potential premalignant lesion. The aim of our study is to establish the incidence of BXO in our center and to determine its correlation between the clinical and immunohistochemical (IHC) findings. METHODS: Prospective cohort including all children < 14 years with foreskin pathology that required a circumcision between 2014-2016. Statistical analysis of the clinical characteristics, histological and IHC findings searching for inflammatory response, premalignant lesions and microbiological findings. RESULTS: A total of 176 boys with phimosis had circumcision with a mean age of 7 ± 3 years (Range 2-14). Presurgical diagnosis of BXO was suspected in 28.4% (n= 50) whereas the AP confirmed a total of 29.5% (n= 53) with a very good interobserver concordance (kappa= 0.81: p< 0.01). Previous treatment with corticoids in BXO was found in 63.5% (n= 33/52). Meatal stenosis was found in 7.69% (n= 4/52) requiring meatal/urethral dilations. Patients with BXO had a T-Lymphocytes CD3+ mediated inflammatory response with a positive correlation between tumor suppressing protein (p53) expression and chronic inflammation. CONCLUSIONS: BXO is a chronic inflammatory disease mediated by T-lymphocytes with an incidence greater than previously reported. Surgeons' criterion has a very good concordance with the AP findings. The elevation of p53 in children with BXO may indicate a plausible malignant potential that may require a surgical treatment (circumcision) and an adequate follow-up.

OBJETIVO: La balanitis xerotica obliterans (BXO) es una enfermedad de etiología incierta, que afecta a piel y mucosa de genitales masculinos de cualquier edad. La incidencia en niños es baja (9-19%) y en adultos se considera una lesión premaligna. El objetivo de este estudio es establecer la incidencia de BXO en nuestro centro y determinar la correlación entre las características clínicas y los hallazgos inmunohistoquímicos (IHQ). METODOS: Cohorte prospectiva de niños ≤14 años con fimosis circuncidados entre 2014-2016. Análisis estadístico de las características clínicas e histológicas e IHQ para valorar la respuesta inflamatoria, presencia de lesiones premalignas y asociaciones microbiológicas. RESULTADOS: Se incluyeron 176 pacientes circuncidados con una edad media de 7 ± 3 años (rango 2-14 años). La sospecha clínica de BXO, 28,4% (n= 50), se confirmó mediante anatomía patológica en 29,5% (n= 52) con muy buena fuerza de concordancia interobservador (kappa= 0,81: p< 0,01). El 63,5% (n= 33/52) recibieron corticoterapia como tratamiento inicial. El 7,69% (4/52) presentaron estenosis meatal requiriendo dilataciones meatales/uretrales. Los casos de BXO presentaron una respuesta mediada por linfocitos-T: CD3+ (p< 0,01) y correlación positiva con la sobreexpresión de proteína supresora de tumores (p53) (p< 0,01). CONCLUSIONES: BXO es una enfermedad inflamatoria crónica mediada por linfocitos-T con una incidencia mayor a la reportada. La concordancia interobservador entre la sospecha de BXO y la confirmación histológica es muy buena. La elevación de p53 en los pacientes con BXO indica un posible potencial maligno que requiere tratamiento quirúrgico (circuncisión) y un seguimiento adecuado.

Correlación clínica e inmunohistoquímica de la balanitis xerotica obliterans / Clinical and immunohistochemical correlation of balanitis xerotica obliterans

Objetivo. La balanitis xerotica obliterans (BXO) es una enfermedad de etiología incierta, que afecta a piel y mucosa de genitales masculinos de cualquier edad. La incidencia en niños es baja (9-19%) y en adultos se considera una lesión premaligna. El objetivo de este estudio es establecer la incidencia de BXO en nuestro centro y determinar la correlación entre las características clínicas y los hallazgos inmunohistoquímicos (IHQ). Métodos. Cohorte prospectiva de niños ≤14 años con fimosis circuncidados entre 2014-2016. Análisis estadístico de las características clínicas e histológicas e IHQ para valorar la respuesta inflamatoria, presencia de lesiones premalignas y asociaciones microbiológicas. Resultados. Se incluyeron 176 pacientes circuncidados con una edad media de 7 ± 3 años (rango 2-14 años). La sospecha clínica de BXO, 28,4% (n= 50), se confirmó mediante anatomía patológica en 29,5% (n= 52) con muy buena fuerza de concordancia interobservador (κ= 0,81: p<0,01). El 63,5% (n= 33/52) recibieron corticoterapia como tratamiento inicial. El 7,69% (4/52) presentaron estenosis meatal requiriendo dilataciones meatales/uretrales. Los casos de BXO presentaron una respuesta mediada por linfocitos-T: CD3+ (p< 0,01). Conclusiones. BXO es una enfermedad inflamatoria crónica mediada por linfocitos-T con una incidencia mayor a la reportada. La concordancia interobservador entre la sospecha de BXO y la confirmación histológica es muy buena. La elevación de p53 en los pacientes con BXO indica un posible potencial maligno que requiere tratamiento quirúrgico (circuncisión) y un seguimiento adecuado (AU)

Aim. Balanitis xerotica obliterans (BXO) is a disease of the skin and mucosa of male genitals of unknown etiology that may affect children of any age. It has a low incidence (9-19%) and in adults is considered a potential premalignant lesion. The aim of our study is to establish the incidence of BXO in our center and to determine its correlation between the clinical and immunohistochemical (IHC) findings. Methods. Prospective cohort including all children < 14 years with foreskin pathology that required a circumcision between 2014-2016. Statistical analysis of the clinical characteristics, histological and IHC findings searching for inflammatory response, premalignant lesions and microbiological findings. Results. A total of 176 boys with phimosis had circumcision with a mean age of 7 ± 3 years (Range 2-14). Presurgical diagnosis of BXO was suspected in 28.4% (n= 50) whereas the AP confirmed a total of 29.5% (n= 53) with a very good interobserver concordance (κ= 0.81: p < 0.01). Previous treatment with corticoids in BXO was found in 63.5% (n= 33/52). Meatal stenosis was found in 7.69% (n= 4/52) requiring meatal/urethral dilations. Patients with BXO had a T-Lymphocytes CD3+ mediated inflammatory response with a positive correlation between tumor suppressing protein (p53) expression and chronic inflammation. Conclusions. BXO is a chronic inflammatory disease mediated by T-lymphocytes with an incidence greater than previously reported. Surgeons' criterion has a very good concordance with the AP findings. The elevation of p53 in children with BXO may indicate a plausible malignant potential that may require a surgical treatment (circumcision) and an adequate follow-up (AU)

Manejo quirúrgico de la aplasia cutis congénita / Surgical management of aplasia cutis congenita

Introducción: La aplasia cutis congénita (ACC) es una malformación congénita rara que afecta sobre todo al cuero cabelludo, aunque puede afectar al pericráneo, el cráneo y la meninges. Las complicaciones pueden llegar a ser fatales, por lo que es necesario un tratamiento oportuno. El tratamiento sigue siendo controvertido, sin encontrar un consenso entre el abordaje conservador y el quirúrgico. El objetivo de este estudio es describir nuestra experiencia en el manejo de la ACC. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes menores de 14 años con diagnóstico de ACC, atendidos entre el año 2000 y el 2013. Resultados: Veintidós casos de ACC con lesiones que variaban de 1cm (0,79 cm2) a 14cm (153,94 cm2). Dieciocho casos presentaron lesiones en el cuero cabelludo, 3 en extremidades y uno en tronco. Se realizó tratamiento conservador en 9 y quirúrgico en 13 (8 cierres primarios, 2 plastias, 2 injertos cutáneos y un colgajo). Dos pacientes fallecieron por complicaciones de otras patologías no asociadas a la ACC. Conclusiones: La ACC es infrecuente y puede tener un desenlace fatal. Para prevenirla es necesaria una evaluación inicial completa para establecer un tratamiento oportuno. La cirugía es una buena opción terapéutica, sobre todo en defectos con diámetro>4cm (12,6 cm2), ya que disminuye el riesgo de complicaciones mortales (AU)

Introduction: Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare congenital malformation that commonly involves the scalp, but can affect pericranium, bone and dura mater. Complications are rare, but can be fatal, so early treatment must be achieved. The treatment remains controversial with no consensus between the conservative and surgical approach. The aim of this study is to describe our experience in the management of ACC. Material and methods: Retrospective review of the medical records of all children up to 14 years diagnosed with ACC and treated between 2000 and 2013. Results: There were a total of 22 cases of ACC with lesions ranging from 1cm (0.79 cm2) to 14cm (153.94 cm2). ACC of the scalp was found in 18 cases, with 3 in extremities and 1 in trunk. Conservative treatment was performed on 9 patients and 13 underwent surgical treatment (8 primary closures, 2 plasties, 2 skin grafts, and 1 skin flap). Two patients died due to complications of other diseases not related with the ACC. Conclusions: ACC is a rare disease that can be fatal. A complete initial assessment to establish early treatment is necessary to prevent this. Surgery should be considered as an initial therapeutic option in defects >4cm (>12.6 cm2) as it prevents the risk of fatal complications (AU)

Tratamiento quirúrgico o conservador del plastrón apendicular. ¿Influye en la aparición de complicaciones? / Conservative or early surgical management of appendiceal mass. Does it affect the appearance of complications?

Objetivo. Actualmente el manejo del plastrón apendicular sigue siendo controvertido. Muchos autores defienden el tratamiento conservador y posterior apendicectomía programada, frente a otros que defienden la intervención quirúrgica en fase aguda. Nuestro objetivo es comparar ambos tratamientos. Material y métodos. Estudio observacional descriptivo de 46 pacientes tratados por presentar plastrón apendicular en nuestro centro en los últimos diez años. El 54,3% de los pacientes (n = 25) (G1) fueron tratados quirúrgicamente en la presentación del cuadro agudo, mientras que el 45,7% (n = 21) (G2) se trataron de forma conservadora con posterior apendicectomía, con un intervalo medio de 5,3 ± 1,5 meses. Resultados. La edad media de presentación fue de 9,2 ± 3,8 años en el G1 y de 3,7 ± 3 en el G2 (p < 0,001). El tiempo medio hasta el diagnóstico fue de 4 ± 2,2 días en el G1 y de 7,9 ± 4,2 en el G2 (p < 0,001). El 24% de los pacientes habían recibido tratamiento antibió- tico previo al diagnóstico en el G1 y el 42.9% en el G2 (p = 0,297). La TAC fue necesaria para el diagnóstico en el 19.6% del total, en el resto, la ecografía fue suficiente. La estancia hospitalaria media fue de 7,9 ± 2,9 días en el G1, frente a 8,3 ± 2,2 días en el G2 (p = 0,441). El porcentaje de complicaciones en el G1 fue del 64% frente al 23,8% en el G2 (p = 0,015). Tres pacientes del G2 reingresaron de urgencias por dolor abdominal, precisando uno de ellos cirugía antes de la fecha programada. Conclusiones. El manejo conservador del plastrón apendicular presenta una menor tasa de complicaciones respecto al manejo quirúrgico inicial

Objectives. Currently the management of appendicular mass remains controversial. Many authors advocate conservative management followed by delayed appendectomy, whereas others favour inmediate appendectomy. The aim of our study is to compare both treatments. Methods. A descriptive and observational study over 46 patients treated for appendiceal mass at our center in the last ten years was performed. Patients were categorized as group 1, early surgical intervention (54.3%) and group 2, conservative management and interval appendectomy (45.7%), with a mean interval of 5.3 ± 1.5 months. Results. Mean age was 9.2 ± 3.8 years in group 1 and 3.7 ± 3 years in group 2 (p < 0.001). Median delay between the first symptoms and diagnosis was 4 ± 2.2 days in group 1 and 7.9 ± 4.2 days in group 2 (p < 0.001). Antibiotics were administered before diagnosis in 24% of patients in group 1 and 42.9% in group 2 (p = 0.297). Ultrasound was performed in all patients, while 19.6% of patients requiered TAC for definitive diagnosis. Median hospital stay was 7.9 ± 2.9 days in group 1 and 8.3 ± 2.2 days in group 2 (p = 0.441). Complicactions were found in 64% of patients (group 1) and 23% of patients (group 2) (p = 0.015). Three patients from group 2 requiered readmission because of recurrent abdominal pain, but just one requiered early surgery. Conclusion. Conservative management of appendicular mass has a lower complication rate compared to the initial surgical management

[Surgical management of aplasia cutis congenita]. / Manejo quirúrgico de la aplasia cutis congénita.

INTRODUCTION: Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare congenital malformation that commonly involves the scalp, but can affect pericranium, bone and dura mater. Complications are rare, but can be fatal, so early treatment must be achieved. The treatment remains controversial with no consensus between the conservative and surgical approach. The aim of this study is to describe our experience in the management of ACC. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of the medical records of all children up to 14 years diagnosed with ACC and treated between 2000 and 2013. RESULTS: There were a total of 22 cases of ACC with lesions ranging from 1cm (0.79 cm(2)) to 14cm (153.94 cm(2)). ACC of the scalp was found in 18 cases, with 3 in extremities and 1 in trunk. Conservative treatment was performed on 9 patients and 13 underwent surgical treatment (8 primary closures, 2 plasties, 2 skin grafts, and 1 skin flap). Two patients died due to complications of other diseases not related with the ACC. CONCLUSIONS: ACC is a rare disease that can be fatal. A complete initial assessment to establish early treatment is necessary to prevent this. Surgery should be considered as an initial therapeutic option in defects >4cm (>12.6 cm(2)) as it prevents the risk of fatal complications.

[Conservative or early surgical management of appendiceal mass. Does it affect the appearance of complications?] / Tratamiento quirúrgico o conservador del plastrón apendicular. ¿Influye en la aparición de complicaciones?

OBJECTIVES: Currently the management of appendicular mass remains controversial. Many authors advocate conservative management followed by delayed appendectomy, whereas others favour inmediate appendectomy. The aim of our study is to compare both treatments. METHODS: A descriptive and observational study over 46 patients treated for appendiceal mass at our center in the last ten years was performed. Patients were categorized as group 1, early surgical intervention (54.3%) and group 2, conservative management and interval appendectomy (45.7%), with a mean interval of 5.3 ± 1.5 months. RESULTS: Mean age was 9.2 ± 3.8 years in group 1 and 3.7 ± 3 years in group 2 (p<0.001). Median delay between the first symptoms and diagnosis was 4 ± 2.2 days in group 1 and 7.9 ± 4.2 days in group 2 (p<0.001). Antibiotics were administered before diagnosis in 24% of patients in group 1 and 42.9% in group 2 (p = 0.297). Ultrasound was performed in all patients, while 19.6% of patients requiered TAC for definitive diagnosis. Median hospital stay was 7.9 ± 2.9 days in group 1 and 8.3 ± 2.2 days in group 2 (p = 0.441). Complicactions were found in 64% of patients (group 1) and 23% of patients (group 2) (p = 0.015). Three patients from group 2 requiered readmission because of recurrent abdominal pain, but just one requiered early surgery. CONCLUSION: Conservative management of appendicular mass has a lower complication rate compared to the initial surgical management.

OBJETIVO: Actualmente el manejo del plastrón apendicular sigue siendo controvertido. Muchos autores defienden el tratamiento conservador y posterior apendicectomía programada, frente a otros que defienden la intervención quirúrgica en fase aguda. Nuestro objetivo es comparar ambos tratamientos. MATERIAL Y METODOS: Estudio observacional descriptivo de 46 pacientes tratados por presentar plastrón apendicular en nuestro centro en los últimos diez años. El 54,3% de los pacientes (n = 25) (G1) fueron tratados quirúrgicamente en la presentación del cuadro agudo, mientras que el 45,7% (n = 21) (G2) se trataron de forma conservadora con posterior apendicectomía, con un intervalo medio de 5,3 ± 1,5 meses. RESULTADOS: La edad media de presentación fue de 9,2 ± 3,8 años en el G1 y de 3,7 ± 3 en el G2 (p<0,001). El tiempo medio hasta el diagnóstico fue de 4 ± 2,2 días en el G1 y de 7,9 ± 4,2 en el G2 (p<0,001). El 24% de los pacientes habían recibido tratamiento antibiótico previo al diagnóstico en el G1 y el 42.9% en el G2 (p = 0,297). La TAC fue necesaria para el diagnóstico en el 19.6% del total, en el resto, la ecografía fue suficiente. La estancia hospitalaria media fue de 7,9 ± 2,9 días en el G1, frente a 8,3 ± 2,2 días en el G2 (p = 0,441). El porcentaje de complicaciones en el G1 fue del 64% frente al 23,8% en el G2 (p = 0,015). Tres pacientes del G2 reingresaron de urgencias por dolor abdominal, precisando uno de ellos cirugía antes de la fecha programada. CONCLUSIONES: El manejo conservador del plastrón apendicular presenta una menor tasa de complicaciones respecto al manejo quirúrgico inicial.

[Ovarian torsion. long-term follow-up of the black-bluish ovary after laparoscopic detorsion]. / Torsión ovárica. Evolución del ovario necrótico tras detorsión laparoscópica.

INTRODUCTION: Ovarian torsion presents low incidence in children and unspecific clinical presentation, therefore the diagnostic delay is rather common. Traditionally, necrotic appearance has been synonymous of oophorectomy, however the current trend defends ovary preservation. We present our experience in conservative management of ovarian torsion. METHODS: A retrospective review was made of patients between May 2010 and May 2013. Seven girls were operated by laparoscopy because of ultrasound and clinical suspicion of ovarian torsion. The diagnosis was confirmed in six patients, finding an enlarged, friable and black-bluish ovary. Detorsion and adnexal sparing were performed in all cases, despite the gross appearance. RESULTS: The mean age was 8.5 years (3-12), the time interval between the onset of symptoms to surgery was 6.5 days (1-15) and postoperative stay was 2.6 days (2-3). In 4 cases the damaged ovary was right, and the average size was 5.8 cm. Tumor markers were normal. During the first 6 months the follow-up ultrasound showed good results. However, the long-term outcome evidenced one involved ovary atrophied and two oophorectomies due to recurrent adnexal torsion and ovarian mass consistent with teratoma. CONCLUSIONS: Laparoscopic conservative management with untwisting the ovary, allows that macroscopically nonviable ovaries could be recovered. However, an exhaustive and long-term follow-up is required to confirm the outcome.

Torsión ovárica. Evolución del ovario necróticotras detorsión laparoscópica / Ovarian torsion. Long-term follow-up of the black-bluish ovary after laparoscopic detorsion

Objetivos. La torsión ovárica es infrecuente en la edad pediátrica lo que, sumado a su clínica inespecífica, hace que la mayoría de los diagnósticos sean tardíos. La apariencia necrótica del anejo ha sido durante décadas sinónimo de ooforectomía, sin embargo, la tendencia actual defiende su preservación. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento conservador de la torsión ovárica. Material y métodos. Revisión de los casos de torsión ovárica aguda tratados en nuestro servicio desde mayo del 2010 hasta mayo del 2013. Siete niñas fueron intervenidas vía laparoscópica por sospecha clínica y ecográfica de torsión ovárica. En seis se confirmó el diagnóstico, encontrando un ovario aumentado de tamaño, friable y de coloración negro-azulada. A pesar del aspecto macroscópico se decidió detorsión y preservación del anejo.Resultados. La edad media fue 8,5 años (3-12), el tiempo transcurrido entre el inicio de la clínica y la cirugía fue de 6,5 días (1-15) y la estancia postoperatoria de 2,6 días (2-3). En 4 casos el ovario afecto fue derecho, siendo el tamaño medio de 5,8 cm. Los marcadores tumorales fueron negativos. El seguimiento se efectuó mediante ecografías seriadas y durante los primeros 6 meses existió una evolución favorable. Posteriormente, un ovario quedó atrófico y en 2 casos se llevó a cabo ooforectomía, una tras dos recidivas de torsión y otra por masa anexial compatible con teratoma. Conclusiones. La detorsión laparoscópica con preservación del anejo permite que ovarios que parecen inviables macroscópicamente puedan recuperarse. No obstante, es necesario un seguimiento exhaustivo y a largo plazo para poder valorar los resultados

Introduction. Ovarian torsion presents low incidence in children and unspecific clinical presentation, therefore the diagnostic delay is rather common. Traditionally, necrotic appearance has been synonymous of oophorectomy, however the current trend defends ovary preservation. We present our experience in conservative management of ovarian torsion. Methods. A retrospective review was made of patients between May 2010 and May 2013. Seven girls were operated by laparoscopy because of ultrasound and clinical suspicion of ovarian torsion. The diagnosis was confirmed in six patients, finding an enlarged, friable and black-bluish ovary. Detorsion and adnexal sparing were performed in all cases, despite the gross appearance. Results. The mean age was 8.5 years (3-12), the time interval between the onset of symptoms to surgery was 6.5 days (1-15) and postoperative stay was 2.6 days (2-3). In 4 cases the damaged ovary was right, and the average size was 5.8 cm. Tumor markers were normal. During the fi rst 6 months the follow-up ultrasound showed good results. However, the long-term outcome evidenced one involved ovary atrophied and two oophorectomies due to recurrent adnexal torsion and ovarian mass consistent with teratoma. Conclusions. Laparoscopic conservative management with untwist-ing the ovary, allows that macroscopically nonviable ovaries could be recovered. However, an exhaustive and long-term follow-up is required to confirm the outcome